Wilson xəstəliyi uşaqlarda qaraciyərdə və beyində böyük mis yataqlarına səbəb olan nadir bir genetik xəstəlikdir.

"MUMtv.az" "medicana.com"a istinadən bildirir ki, bu vəziyyət əsasən beyin və qaraciyəri hədəf almasına baxmayaraq, xəstəliyin gedişində bədənin bir çox digər toxumaları da zədələnə bilər.

WILSON XƏSTƏLİYİ NƏDİR?

Wilson xəstəliyi (WD) mis mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranan genetik xəstəlikdir. Qaraciyər və beyin başda olmaqla bir çox orqanda yığılan misin orqan zədələnməsi müxtəlif şikayət və tapıntılara səbəb olur. WD müalicə edilmədikdə ölümcül ola bilər.

WD nadir bir xəstəlikdir və müxtəlif populyasiyalarda onun tezliyi 0,3 ilə 0,7 faiz arasında bildirilmişdir. Xəstəliyin ən çox görülən yaşı 5 ilə 45 yaş arasındadır, lakin çox nadir hallarda 3 yaşdan 63 yaşa qədər olan hallar bildirilmişdir.

Xəstəliyin əlamətləri 6-10 yaşlarında aşkar oluna bilir və erkən diaqnoz qoyula bilməyən xəstələrdə qaraciyər və beyin tutulması ilə bağlı şikayətlər və tapıntılar çox vaxt 20-30 yaşlarında olur.

WILSON XƏSTƏLİYİNİN ƏLAMƏTLƏRİ HANSIDIR?

Wilson xəstəliyinin müxtəlif simptomları var. Wilson xəstəliyi anadangəlmə bir xəstəlikdir, lakin qaraciyərdə, beyində və ya digər orqanlarda mis yığılana qədər heç bir simptom görünmür.

Bəzi xəstələrdə xəstəliyin diaqnozu və müalicəsi aparılmazdan əvvəl Vilson xəstəliyinin heç bir əlaməti müşahidə olunmur. Semptomlar qaraciyər, sinir sistemi, psixi sağlamlıq, göz və ya digər orqanlarla əlaqəli ola bilər.

Qaraciyərlə əlaqəli simptomlar

Wilson xəstəliyi olan insanlar hepatit simptomları və ya qaraciyərin iltihabı ilə qarşılaşa bilər. Bəzi hallarda kəskin qaraciyər çatışmazlığı baş verə bilər. Qaraciyərlə əlaqəli simptomlar aşağıdakı kimi sıralanır:

- Qaraciyərdə ağrı

- Nəcisin rənginin açılması

-Anoreksiya

-Yorğunluq hissi

- Ürəkbulanma və qusma

- Sidik rənginin qaralması

- Sarılıq

-Nevrologiya və psixi sağlamlıqla əlaqəli simptomlar.

Wilson xəstəliyindən təsirlənən insanlar bədəndə həddindən artıq mis yığıldıqdan sonra sinir sistemi və psixi sağlamlıq əlamətləri ilə də qarşılaşa bilərlər. Bu simptomlar böyüklər arasında daha çox olur.

Nevroloji simptomlar aşağıdakı kimi sıralanır:

- Sarsıntı və ya nəzarətsiz hərəkətlər

-Əzələ sərtliyi

-Nitq, udma və ya fiziki koordinasiya ilə bağlı problemlər.

Psixi sağlamlıq əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

-Narahatlıq

-Əhvalın qəfil dəyişməsi

-Psixoz.

Bu simptomlarla yanaşı, Wilson xəstəliyində görmə ilə bağlı simptomlar da baş verə bilər. Məsələn, gözlərdə mis yığılması Kayser-Fleischer üzüklərinə səbəb olur. Buna görə də, Wilson xəstəliyi olan bir çox insanın buynuz qişasının kənarlarında yaşılımtıl, qızılı və ya qəhvəyi rəngli Kayser-Fleischer üzükləri ola bilər.

Wilson xəstəliyi bədənin digər hissələrinə də təsir edə bilər, digər simptomlara və sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər. Bunları aşağıdakı kimi sıralamaq olar:

- Böyrəklərlə bağlı problemlər

-Sümük və oynaq problemləri

- Mədəaltı vəzi ilə bağlı problemlər

- Hemolitik anemiya -

Ürək ilə bağlı problemlər.

WILSON XƏSTƏLİYİ NECƏ MÜALİCƏ EDİLİR?

Qeyd edək ki, Vilson xəstəliyindən əziyyət çəkən insanların müalicəsi ömür boyu davam edəcək. Müalicənin kəsilməsi kəskin qaraciyər çatışmazlığı ilə nəticələnə bilər. Həkimlər müalicənin necə inkişaf etdiyini yoxlamaq üçün mütəmadi olaraq qan və sidik testləri təyin edə bilərlər.

Wilson xəstəliyinin müalicəsində bağırsaqlarda misin udulmasını tənzimləmək üçün bədəndən artıq misi və sinki çıxaran dərmanlar istifadə olunur.

Wilson xəstəliyi olan hamilə qadınların hamiləlik boyu Wilson xəstəliyinin müalicəsini davam etdirmələri böyük əhəmiyyət kəsb edir. Bu mənada hamilə qadınlar üçün daha aşağı dozada dərmanlara üstünlük verilə bilər. Dölün az miqdarda misə ehtiyacı olduğu üçün dərmanların dozasını azaltmaqla misin udulmasını lazımi səviyyədə saxlamaq olar.

Sink Asetat

Sink asetat, həmçinin qalzin adlanır, Wilson xəstəliyi üçün çox istifadə edilən bir müalicədir. Sink bağırsaqlarda misin udulmasını maneə törədir.

penisilamin

Bu dərman Wilson xəstəliyi üçün ilk seçim dərmanıdır. Bununla belə, bəzi insanlar penisillinə davamlı və ya alerjisi olduğundan, bəzi hallarda trientin bu dərmana üstünlük verilə bilər.

Əməliyyat

Xəstəliyin ağır qaraciyər zədələnməsinə səbəb olduğu hallarda xəstəyə qaraciyər transplantasiyası tələb oluna bilər.

MUMtv.az
Jalə Əsədova